Bambini Cardiopatici nel mondo. Indagine

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“Le cardiopatie congenite sono la terza causa di morte in età pediatrica nel pianeta dopo infezioni e malnutrizione. Quasi 2 milioni di bambini muoiono ogni anno a causa di queste malformazioni nonostante i progressi della medicina abbiano abbattuto la mortalità nei Paesi avanzati”, spiega in un’intervista Alessandro Frigiola, Direttore dell’area di Cardiochirurgia all’IRCCS Policlinico San Donato e presidente-fondatore dell’associazione Bambini Cardiopatici nel Mondo (Onlus che dal 1993 organizza missioni nei Paesi in via di sviluppo).

“Quarant’anni fa, i bambini che nascevano con una cardiopatia complessa avevano ovunque poche speranze di sopravvivenza. In , negli anni ’70, la mortalità superava il 70-80%; oggi, invece, risulta inferiore al 5%. Il quadro cambia, però, nei Paesi in via di sviluppo, dove mancano medici e strutture ospedaliere. In Africa, ad esempio, la mortalità arriva ancora al 50-60%”.

Dove operare il di un bambino?

Ci sono 5 milioni di bambini cardiopatici nel mondo. In Italia, ne nascono circa 4.500 all’anno. Alessandro Frigiola: “Le cardiopatie congenite sono la terza causa di morte in età pediatrica nel pianeta dopo infezioni e malnutrizione.

Quasi 2 milioni di bambini muoiono ogni anno a causa di queste malformazioni nonostante i progressi della medicina abbiano abbattuto la mortalità nei Paesi avanzati”.

Ai primi 5 posti, il Policlinico San Donato – Gruppo San Donato di San Donato Milanese, l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, il Policlinico Sant’Orsola – Malpighi di Bologna, l’Azienda Ospedaliera dei Colli – Monaldi di Napoli e la Fondazione Gabriele Monasterio – stabilimento ospedaliero di Massa – Osp. del Cuore G. Pasquinucci

Il cuore si forma nei primi cinquantacinque giorni di vita embrio-fetale. È in questa fase che, circa otto volte su mille, si generano difetti di varia entità, da piccole anomalie a forme incompatibili con la vita.

“Le cardiopatie congenite sono malformazioni che coinvolgono il cuore e i grossi vasi. Si dividono in semplici, quando si limitano a un difetto dei setti cardiaci (difetto interatriale, difetto intraventricolare, dotto di Botallo), o complesse, se i difetti sono multipli e associati tra loro. Quarant’anni fa, i bambini che nascevano con una cardiopatia complessa avevano ovunque poche speranze di sopravvivenza.

In Italia, negli anni ’70, la mortalità superava il 70-80%; oggi, invece, grazie ai progressi della medicina, risulta inferiore al 5%.

Il quadro cambia, però, nei Paesi in via di sviluppo, dove mancano medici e strutture ospedaliere.

In Africa, ad esempio, la mortalità arriva ancora al 50-60%”, dice Alessandro Frigiola, Direttore dell’area di Cardiochirurgia all’IRCCS Policlinico San Donato e presidente-fondatore dell’associazione Bambini Cardiopatici nel Mondo.

“Nonostante i traguardi raggiunti, le cardiopatie congenite continuano a essere la terza causa di morte in età pediatrica nel pianeta dopo infezioni e malnutrizione. Ogni anno, muoiono quasi 2 milioni di bambini a causa di queste ”.

Fotografia della realtà italiana

Il contesto italiano è molto diverso da quello dei Paesi in via di sviluppo. Ogni anno, qui nascono circa 4.500 bambini cardiopatici le cui speranze di vita sono piuttosto alte. In base ai dati del PNE 2017, i centri che nel 2016 hanno eseguito interventi di cardiochirurgia pediatrica in Italia sono 38: il 42% si trova al nord, il 29% al centro e il 29% al sud. Della totalità dei ricoveri, il 55% è stato effettuato al nord, il 27% al centro e il 18% al sud.

A fare la differenza è l’esperienza

“In un Paese come il nostro, dove praticamente tutti i centri che si occupano di cardiochirurgia pediatrica dispongono di attrezzatura all’avanguardia, è l’esperienza a fare la differenza.

Potendo scegliere, quindi, è sempre preferibile operare un bambino al cuore in un ospedale che vanti un alto numero di interventi annui. Studi svedesi hanno evidenziato che le strutture che eseguono più di 400 operazioni all’anno hanno una mortalità dell’8% contro il 14% di chi effettua meno di 300 operazioni.

Visti i dati, in Svezia si è deciso di chiudere alcuni centri e di accorparne altri”, spiega Alessandro Frigiola.

“Orientare la casistica negli ospedali che vantano esiti migliori in funzione del volume di attività è tra gli obiettivi anche del PNE – programma gestito dall’Agenzia Nazionale per i Servizi Sanitari Regionali per conto del .

Quando è necessario l’intervento al cuore?

“L’indicazione all’operazione c’è nell’80% dei casi di cardiopatie congenite. A volte va eseguita precocemente, già in epoca neonatale, altre volte può essere effettuata anche dopo molti anni, in ogni caso prima che il cuore si scompensi e il paziente diventi inoperabile.

Il timing dipende dalla gravità e dal tipo di cardiopatia. Considerando che ne esistono circa 50, è fondamentale poter contare su una precisa”, spiega Alessandro Frigiola. Questa è resa possibile dalle tecnologie all’avanguardia oggi disponibili.

“Oggi, nei casi più complessi, si arriva a riprodurre il cuore del bambino con la stampa 3D e si simula l’intervento per capire quale sarà il suo effetto. Ciò prende il nome di ‘medicina personalizzata’, per ogni paziente cioè si fa una valutazione approfondita della sua patologia: questa è la direzione imboccata dalla ricerca”.

Non sempre la scelta ricade sull’operazione chirurgica convenzionale. “In alcuni casi, per curare i difetti, si opta per procedure di interventistica (o emodinamica interventistica), che prevedono l’inserimento di una sonda, o catetere, in una vena o in un’arteria che irrora il cuore. Oppure si segue la via della terapia ibrida, che vede la collaborazione di chirurgo e cardiologo”.

L’intervento può essere giustificato anche in presenza di malformazioni vascolari o di aritmie. “Le prime sono abbastanza rare nel bambino: rapportate alle cardiopatie, raggiungono appena il 3-4%. Più frequenti sono le aritmie, che arrivano al 5-10%. Tra queste, la Sindrome del QT Lungo, la Sindrome di Wolff-Parkinson-White e la Sindrome di Brugada. Oggi, grazie alla messa a punto di nuove tecnologie, si possono trattare anche le ultime due, mentre in passato non si interveniva”.

Come si arriva alla diagnosi?

Per diagnosticare una cardiopatia congenita è sufficiente, in genere, un ecocardiogramma fetale (Ecocolordopplergrafia fetale). “In una minoranza dei casi, possono rendersi necessari inoltre il cateterismo cardiaco – procedura invasiva che prevede l’introduzione di un catetere nella vena o nell’arteria -, la (CINE RM) o la TAC (TC del cuore).

L’eco trasesofageo, invece, che prevede l’introduzione della sonda ecografica nell’esofago, viene utilizzata solo con bambini sopra i 5 kg.

In assenza di diagnosi prenatale, si procede come si è sempre fatto quando non esisteva l’eco fetale. Alla nascita, si fa l’esame clinico per capire come sta il bambino: si guarda se è roseo o cianotico, si ascolta il suo , si fa una radiografia del torace e si sentono i polsi. Così si è in grado di comprendere se ha un problema al cuore. Quando sorge un sospetto, si procede con il cateterismo cardiaco.

Alla diagnosi delle malformazioni vascolari, invece, si arriva soprattutto mediante TAC e Angiografia, mentre riguardo alle aritmie, si diagnosticano – oltre che con l’esame clinico – con l’elettrocardiogramma: test che si fa in genere in occasione di una visita sportiva o se il bambino manifesta sintomi come uno svenimento”.

In missione nei Paesi in via di sviluppo da oltre 25 anni

Alessandro Frigiola non si è mai arreso all’ingiustizia che segna il destino dei bambini affetti da cardiopatie congenite che vivono nei Paesi più svantaggiati e dal 1984 viaggia per far ripartire i loro piccoli cuori.

Insieme all’anestesista Silvia Cirri, nel 1993 ha fondato Bambini Cardiopatici nel Mondo, Onlus che ha finanziato la realizzazione di più di 3.300 operazioni e 390 missioni.

Oltre a curare bambini con problemi al cuore, forma i medici locali sul campo e costruisce strutture sanitarie. “Insieme ad altre associazioni, abbiamo costruito 3 ospedali in Siria, Camerun e Senegal; uno in Marocco ancora in fase di completamento; una scuola in Nigeria.

All’inizio le missioni avevano luogo ogni due mesi, ma ora sono raddoppiate. Operando dalle 8 del mattino anche fino a mezzanotte, nei cinque giorni che abbiamo a disposizione, riusciamo a trattare circa 20-25 bambini – in parte con la chirurgia e in parte con procedure di cardiologia interventistica – e a visitarne altri 250”.

CLASSIFICA NAZIONALE

(Fonte: PNE 2017)

Interventi di cardiochirurgia pediatrica

Le strutture che in Italia effettuano un maggior numero di interventi sono:

Policlinico San Donato – Gruppo San Donato di San Donato Milanese (n° interventi: 421)
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma (n° interventi: 370)
Policlinico Sant’Orsola – Malpighi di Bologna (n° interventi: 279)
Azienda Ospedaliera dei Colli – Monaldi di Napoli (n° interventi: 277)
Fondazione Gabriele Monasterio – stabilimento ospedaliero di Massa – Osp. del Cuore G. Pasquinucci (n° interventi: 229)
Ospedale Infantile Regina Margherita di Torino (n° interventi: 220)
Ospedale di Padova (n° interventi: 201)
Istituto Gianna Gaslini di Genova (n° interventi: 191)
Ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo (n° interventi: 150)
Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedali Riuniti Ancona “G. M. Lancisi” (n° interventi: 145)
Presidio Ospedaliero San Vincenzo di Taormina (n° interventi: 126)

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